O que é Esclerodermia?

 

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A esclerodermia é uma doença autoimune crônica em que há produção excessiva de colágeno, levando ao endurecimento da pele, podendo afetar as articulações, músculos, vasos sanguíneos e alguns órgãos internos, como pulmões e coração. 

 É uma doença que se caracteriza por fibrose (endurecimento) da pele e dos órgãos internos, comprometimento dos pequenos vasos sanguíneos e alguns órgãos internos, como pulmões e coração, e a formação de anticorpos contra a estruturas do próprio organismo (autoanticorpos).  

A esclerodermia afeta pessoas de todas as partes do mundo e sua causa não é conhecida. Infelizmente existem doenças que ainda não foram descobertas as causas que levaram a tais doenças. 

A esclerodermia afeta principalmente mulheres com mais de 30 anos, mas também pode ocorrer em homens e crianças, e pode ser classificada em dois tipos, a esclerodermia localizada, que afeta uma área específica do corpo, e esclerodermia sistêmica, que afeta a pele e os órgãos internos.  

O tratamento da esclerodermia deve ser feito com orientação do reumatologista ou dermatologista, de acordo com a gravidade dos sintomas e tipo de esclerodermia, podendo ser indicado o uso de remédios corticóides ou imunossupressores, por exemplo.  

 

Como a esclerodermia se manifesta? 

A doença reumatológica é caracterizada pelo endurecimento da pele em partes variadas do corpo, como: dedos; mãos; pés; rosto; braços e antebraços; peito; abdômen; e pernas e coxas.  

Contudo, nem sempre a pele enrijecida aparece logo no início da doença. A princípio, o paciente pode apresentar somente manchas cutâneas e coceira em algumas partes do corpo. Outro sinal prevalente é o acúmulo de cálcio, em especial, nas pontas dos dedos. Isso faz com que ocorram pequenos nódulos que podem ser notados na palpação ou no exame de raio-X.  

Fenômeno de Raynaud 

Sintomas diversos que vão além das manifestações cutâneas ocorrem por causa do fenômeno de Raynaud. A condição provoca uma contração de pequenos vasos sanguíneos nas pontas dos dedos.  

Esse sintoma não é contínuo e costuma ocorrer somente se o paciente passar por momentos de estresse e tensão extremos. Nessas ocasiões, os dígitos podem ficar com tons arroxeados ou azuis em virtude da dificuldade de retorno sanguíneo. O fator pode estar acompanhado de dor ou formigamento.  

Em casos raros, o fenômeno de Raynaud pode surgir em quem não possui esclerodermia.  

Basicamente, o fenômeno de Raynaud secundário ocorre associado à esclerose sistêmica, mas ele também pode ter relação com outros fatores, como lúpus eritematoso sistêmico, distúrbios hematológicos, síndrome do túnel do carpo, fibromialgia, exposição a toxinas, uso de algumas drogas e alterações vasculares. 

Já o problema primário não tem relação com a esclerodermia ou outras condições e ocorre isoladamente quando a pessoa é exposta a climas frios. Assim, esse tipo de paciente costuma ter uma sensibilidade maior a baixas temperaturas. 

 

O fenômeno de Raynaud é distúrbio vascular, definido como alterações sequenciais de cor que ocorrem geralmente nos dedos das mãos, precipitados por frio, estresse ou simplesmente mudanças de temperatura ambiente. As alterações de cor seguem a seguinte ordem: 

Palidez: a mão fica mais branca por uma súbita vasoconstrição arterial, que diminui o aporte de sangue. 

Acrocianose: a mão fica azulada ou arroxeada, conforme a falta de sangue vai se prolongando. 

Hiperemia de reperfusão: a mão fica avermelhada e quente devido à súbita vasodilatação e restabelecimento da circulação normal de sangue. 

 

 

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Quais são os tipos de Esclerodermia? 

Existem dois tipos de esclerodermia: a esclerodermia sistêmica e a esclerodermia localizada.  

A esclerose sistêmica afeta a pele e os órgãos internos do organismo. Esta forma é bem mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino e incide principalmente na quarta década de vida, ou seja, a partir dos 40 anos de idade.  

A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos. A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças. 

 

Como é o tratamento da Esclerodermia Localizada? 

Ainda não existe cura para a esclerodermia localizada. No entanto, alguns medicamentos orais e tópicos e, em alguns casos o tratamento com radiação ultravioleta (fototerapia), podem alterar a progressão da doença. A esclerodermia localizada costuma apresentar um curso autolimitado, tornando-se inativa e com melhora espontânea dentro de 3 a 5 anos. A fisioterapia é muito importante para preservar a mobilidade das articulações acometidas até que haja melhora do quadro cutâneo. Naqueles pacientes com extenso envolvimento da face, a cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados. 

 

Como é o tratamento da Esclerose Sistêmica? 

Até o presente momento, não há cura para a esclerose sistêmica, mas existem tratamentos disponíveis. Para evitar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Para o tratamento do fenômeno de Raynaud são também utilizados medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades. Além disso, na esclerose sistêmica, empregam-se medicações específicas de acordo com o órgão acometido como, por exemplo, medicações que agem diminuindo a inflamação (drogas imunossupressoras) como no caso de doença do tecido pulmonar ou fibrose extensa da pele. Há ainda situações específicas em que o paciente pode vir a se beneficiar do transplante de medula óssea, realizado em centros especializados e com indicação precisa. 

 

Quais os sintomas da esclerodermia? 

Entre os principais sintomas de esclerodermia, podemos destacar: 

circulação mais limitada nas extremidades; 

extremidades que ficam mais claras e até mesmo azuladas no tempo mais frio e extremidades que ficam avermelhadas no calor; 

dedos inchados; 

extremidades que demoram a voltar ao normal depois de uma mudança brusca de temperatura; 

dor nas articulações; 

dificuldade de movimentar as articulações, com maior rigidez; 

engasgos frequentes; 

refluxo; 

feridas na pele; 

hipertensão. 

 Geralmente, a esclerodermia se apresenta de início como o fenômeno de Raynaud. 

No caso da esclerodermia sistêmica, dependendo dos órgãos afetados, o paciente pode apresentar diferentes tipos de sintomas, como dificuldade para respirar, no caso do pulmão, ou mesmo problemas ao urinar, no caso dos rins. 

 

 Não podemos deixar de cogitar que a esclerodermia pode estar relacionada a problemas emocionais ou até mesmo neurológicos. Como é uma doença que ainda não possui um diagnostico exato e classificada como uma doença sem cura, é necessário prestar atenção em todos os sinais emitidos pelo corpo e buscar ajuda de um profissional de saúde o mais rápido possível. 

E importante regular o nível de estresse independente da doença esclerodermia pois a causa de manifestação de várias outras doenças está relacionado ao sistema emocional. 

 Espero que este conteúdo te seja útil.

Meu intuito é colaborar para seu bem-estar.

Até a próxima! 👊